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原発不明癌

原発不明癌(CUP)とは、最初に癌が生まれた臓器(原発巣)が不明なままの癌であり、特定の治療方法を決められない原発不明癌の予後は、一般的に不良とされています。また、原発不明癌ではそもそもステージが設定されていません。

原発不明癌の10年生存率について信頼できるデータはありませんでしたが、九州大学病院がんセンターによれば、原発不明癌の1年生存率と5年生存率は以下のようになっています。

上記のデータから分かる通り、原発不明癌の生存率は厳しい数字となっています。

しかし、一方で原発不明癌の中には予後が良好な群もあることが分かっており、まずは診断時にどのような癌であるのかを正確に区別して、適切な治療計画を立てることが重要です。

※参照元:九州大学病院がんセンター|原発不明がん(https://www.gan.med.kyushu-u.ac.jp/result/cancer_of_unknown_primary/index2#:~:text=一般に原発不明がん,未満とされています。)

原発不明癌はどのような癌か

原発不明癌は上述した通り、「原発巣(最初に癌が発生した臓器)」が不明な状態で発見された癌を指し、一般的には成人の固形癌のおよそ1~5%が原発不明癌に当たるとされています。

通常、癌は検査によって原発巣が判明することが大半です。しかし、すでに多臓器に癌が転移していて多種類の癌が混在している場合など、精密検査を十分に行ったにもかかわらず、最初に癌が発生した場所を特定できないケースが存在します。なお、癌の原発巣が特定できない理由としては、そもそも原発巣が発見しづらい場所にあったり、原発巣の癌はすでに自然に退縮していたり、原発巣を判断できないほど癌転移が進んでいたりと、様々なものが考えられます。

そして、このように転移巣が先に発見され、最後まで原発巣が確定できない悪性腫瘍を総称して「原発不明癌」と呼び、その病態は癌が転移している部位や癌の種類などによって様々です。そのため、原発不明癌の確定にはまず十分な検査が行われることが前提となっており、さらにはそれぞれの病態によって治療プランも異なります。また、原発巣が不明なので、原発不明癌そのものに対する特定の治療法が存在しないケースも多く、あくまでも状況に応じた対処が求められることも重要です。

原発不明癌にステージは存在しない

原発不明癌として診断される場合、すでに癌細胞は遠隔臓器へ転移しているため、そもそも病期分類(ステージ)も設定されません。

最終的に原発巣が分かる原発不明癌もある?

原発不明癌は、原発巣が不明な悪性腫瘍の総称であり、原発不明癌という特定の癌が存在するわけではありません。ただし、改めて検査を進めて行く中で、ある程度まで分化した癌が発生臓器ごと示す特徴的な形態を発見したり、免疫組織化学を用いたりすることで、原発巣が推定されるケースもあるようです。

実際、2017年10月に国立がん研究センター希少がんセンターで開催された、「第10回希少がんを知り学び集うセミナー・希少がんMeet the Expert:原発不明がん」では、2007年から2015年に同センター中央病院で、原発不明癌の疑いがあると診断された850人患者の内、様々な検査による再検討の末に371人の原発巣が判明したというデータが発表されました。

そしてこのようなケースに関しては、「サブグループ」という形で分類され、その内容に応じた治療法が選択されます。

※参照元:日経メディカル「がんナビ」|「国立がん研究センター・希少がんセミナーより個別化医療に期待のかかる原発不明がん」(https://medical.nikkeibp.co.jp/leaf/all/cancernavi/report/201711/553528.html)

原発不明癌が再発しやすい理由・しにくい理由

原発不明癌では、すでに癌が遠隔臓器へ転移した状態で見つかり、その状態も個人によって様々です。また、根本的に原発巣の特定ができないため、どういった治療がベストなのか判断することも難しくなります。そのため、仮にすでに見つかっている癌を治療できたとしても、実はまだ発見されていない癌が残っている可能性もあり、結果的に再び癌の症状が現れるといったリスクも高くなります。

原発不明癌に用いられる治療法

まず、原発不明癌であっても、原発巣がある程度まで推定できてサブグループに分類できるものなのか、それとも全く原発巣が不明なものなのか、検査によってきちんと診断されなければなりません。

そして原発不明癌の内、およそ20%はサブグループに分類される癌とされており、その症状や部位に応じて外科治療や放射線治療、薬物療法、あるいはそれらを組み合わせた治療法が、「原発不明がん診療ガイドライン」や「NCCNガイドライン原発不明がん」といったガイドラインに則って選択されます。

一方、サブグループに分類されない原発不明癌の場合、どのような治療が最適なのか判断することも難しく、結果的に通常は薬物療法が主体となります。

なお、原発不明癌の治療法については、国内外で研究が進められており、効果の高い化学療法の検証や、遺伝子発現プロファイルなどにもとづいた治療法の開発も積極的に行われていることもポイントです。

※参照元:国立がん研究センター希少がんセンター|原発不明がん(げんぱつふめいがん)(https://www.ncc.go.jp/jp/rcc/about/primary_unknow_malignancies/index.html#:~:text=ところが、原発不明がん,病態が含まれます。)

※参照元:国立がん研究センターがん情報サービス|原発不明がん(げんぱつふめいがん)(https://ganjoho.jp/public/cancer/unknown/treatment_option.html)

原発不明癌を再発させないための予防法

そもそも原発巣が特定されない原発不明癌では、何が癌の原因となっているのか判断することも難しいと言わざるを得ません。そのため、原発不明癌を再発させない予防法は「あらゆる癌の予防を心がける=健全な生活を保つ」ことが重要になります。

飲酒や喫煙、食事内容、適度な運動といった生活習慣の見直しはもちろん、自覚症状の有無に関係なく定期検診をきちんと受け、再発が疑われた時は少しでも早く発見することが大切です。

なお、原発巣が推定されてサブグループに分類された人であれば、それぞれの癌に応じた予防法を心がけるべきでしょう。